多囊腎是一種遺傳性疾病，診斷明確后，應(yīng)積極地對其親屬進行有關(guān)的檢查，特別患者的兄弟、姐妹及其子女，以便采取一些必要的措施早做防治。具體看腎病專家是怎么說的。

一、什么是囊腫性腎病?囊腫性腎病的分型?

囊腫性腎病是指在腎臟出現(xiàn)單個或多個內(nèi)含液體的良性囊腫的一大組疾病。過去囊腫在其體積不大時常因無癥狀而不易被發(fā)現(xiàn)，但自從B超和CT應(yīng)用以來(前者可發(fā)現(xiàn) 0.5～1cm直徑的囊腫，后者可發(fā)現(xiàn)直徑0.3～0.5cm者)，案例明顯增加，囊腫性腎臟遂成為臨床上常見的腎臟疾病。

囊腫性腎病分為：單純性腎囊腫和多囊腎。其中以單純性腎囊腫最常見，其次是多囊腎。

二、同為囊腫性腎病，單純性腎囊腫較之為多囊腎又有怎樣的區(qū)別呢?

多囊腎是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)無數(shù)囊腫的一種遺傳性腎臟疾病，按遺傳方式分為二型：①常染色體顯性遺 傳型，此型一般到成年才出現(xiàn)癥狀，故又稱成人型;②常染色體隱性遺傳型，一般在嬰兒即表現(xiàn)明顯，又稱嬰兒型。常染色體顯性遺傳型多囊腎臨床常見，約占終末期腎臟病的5%---10%。多囊腎后期可以引發(fā)腎功能不全以至于腎衰竭、尿毒癥。

單純性腎囊腫從發(fā)病機理上講，與多囊腎不同。單純性腎囊腫不是由先天遺傳而是后天形成的。過去曾認為它是由局部缺血造成，近年來的研究認為可能是由腎小管憩室發(fā)展而來。隨年齡增長，遠端小管和集合管憩室增加，單純性腎囊腫的發(fā)生率亦隨之增加。單純性腎囊腫自然變化緩慢，有人曾用B超進行數(shù)年追蹤觀察，發(fā)現(xiàn)其中只有少部分發(fā)生變化，主要是數(shù)目的增加，其次是大小的輕度增加，少數(shù)輕度縮小。單純性腎囊腫一般不會出現(xiàn)癥狀，常因其他目的作尿路X線、腹部B超或CT檢查時無意被發(fā)現(xiàn)。可以出現(xiàn)血尿和局部疼痛，也可出現(xiàn)腎盞梗阻和繼發(fā)感染，但不會導(dǎo)致腎功能衰竭。

囊腫性腎病之所以分為單純性腎囊腫與多囊腎，也正是因為多囊腎的遺傳性以及多囊腎對腎臟的損害，使多囊腎的治療在囊腫性腎病的治療中占有重要的臨床意義。

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三、全面認識囊腫性腎病之多囊腎

1、多囊腎有哪些臨床表現(xiàn)?

幼年時腎保持正常大小或略小，偶可發(fā)現(xiàn)些小的囊腫。隨年齡增長，囊腫的數(shù)目和大小均逐步增加，但進程緩慢，多數(shù)到30歲以后囊腫和腎臟長到比較大時才出現(xiàn)癥狀。常見癥狀有：①腎臟腫大：可大于正常5—6倍，兩側(cè)可有明顯差別。腎臟腫大早期需影像學(xué)檢查才能發(fā)現(xiàn)，嚴重者腹部觸診即能發(fā)現(xiàn)。②腰腹部不適，疼痛：這是腎和囊腫增大，腎包膜張力增加或牽引腎蒂血管神經(jīng)引起的。突然加劇的疼痛常為囊內(nèi)出血或繼發(fā)感染，合并結(jié)石或出血后血塊堵塞輸尿管可引起腎絞痛。③蛋白尿和白細胞尿：20～40歲病人中20%～40%有輕度持續(xù)性蛋白尿，24小時尿蛋白定量一般在1g以下。白細胞尿多見，但不一定是尿路感染。④高血壓：是本病早期的常見表現(xiàn)，并直接影響預(yù)后。據(jù)報道，無氮質(zhì)血癥的病人近60%發(fā)生高血壓;腎功能正常的病人中，合并高血壓時腎臟明顯大于血壓正常者。⑤腎功能損害;一般30歲之前很少發(fā)生慢性腎功能衰竭，至59歲時約有半數(shù)病人已喪失腎功能而需替代治療。

2、多囊腎有哪些腎外表現(xiàn)?

(1)多囊肝：60歲以上的患者70%發(fā)現(xiàn)多囊肝，尸解材料更多見，90%以上案例有多囊肝，發(fā)生率并不與腎囊腫的嚴重程度相平行，一般較腎囊腫晚發(fā)現(xiàn)10年，且發(fā)展更慢。女性(特別是經(jīng)產(chǎn)婦)發(fā)病率高且發(fā)病年齡提前，囊腫數(shù)目較多，可能是女性激素參與其形成。

(2)顱內(nèi)動脈瘤：發(fā)生率為10%～40%，9%的病人死于顱內(nèi)動脈瘤破裂，是危險性最大的合并病。

(3)心瓣膜發(fā)育異常：據(jù)觀察，二尖瓣脫垂發(fā)生率為26%，二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全分別為31%、15%。

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3、多囊腎有哪些并發(fā)癥?

(1)尿路感染：包括膀胱炎、腎盂腎炎、囊腫感染和腎周圍膿腫。其中腎盂腎炎和囊腫感染比較難鑒別，出現(xiàn)白細胞管型和對常規(guī)尿路感染抗菌治療反應(yīng)迅速有利于腎盂腎炎的診斷，而血培養(yǎng)陽性和局部有壓痛則傾向于囊腫感染。

(2)腎結(jié)石和腎內(nèi)鈣化：當(dāng)出現(xiàn)疼痛加劇、絞痛或肉眼血尿時應(yīng)想到并發(fā)結(jié)石的可能。據(jù)統(tǒng)計并發(fā)率近20%，成分以鈣和尿酸最常見。

4、多囊腎為什么會發(fā)生慢性腎功能衰竭?

多囊腎發(fā)生慢性腎功能衰竭的機理，除因囊腫壓迫、取代正常腎組織外，尚有以下兩個因素：①非囊腫組織(小管、間質(zhì)、血管)的缺血、硬化和/或炎癥、纖維化;②進行性功能腎單位的喪失引起剩余的正常腎單位的高灌注、高濾過以及促腎生長因子的產(chǎn)生均促進腎單位的進一步破壞。因此，鄰近區(qū)域的狀況決定了腎功能損害的發(fā)展速度。高血壓和尿路感染也是影響腎功能損害發(fā)展速度的因素。同一家族內(nèi)發(fā)展至尿毒癥的時限相似。

四、如何治療多囊腎

治療多囊腎的關(guān)鍵不在“治癥”，重要的是保護腎臟功能。多囊腎的治療原則主要是用西醫(yī)控制高血壓等并發(fā)癥和防治感染，利用微化中藥滲透療法滲透治療，軟堅袪瘀，活血通絡(luò)，從根本上減少囊液的生成，縮小囊腫，減輕腎囊腫對腎實質(zhì)的壓迫，保護腎功能，延緩尿毒癥到來。

專家提示：臨床上治療主要是針對并發(fā)癥，如防治感染，控制血壓等，這是爭取較良好預(yù)后的關(guān)鍵，對嚴重的血尿、高血壓、慢性腎功能衰竭以及心力衰竭等須及時處理。對于手術(shù)治療，除非有很強的適應(yīng)癥，務(wù)必要慎重。祝您早日康復(fù)！